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椎管内肿瘤(三)------常见肿瘤的病理学特征及预后

时间:2015-10-06 00:00:00

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导读:一、发生于脊神经根的肿瘤1. 神经鞘瘤 亦称雪旺氏细胞瘤,起源于神经鞘细胞,多数单发,少数是神经纤维瘤病Ⅱ型的组成部分。发病率居椎管内肿瘤的第一位(约占40%左右),30~40岁的成年人多见。肿瘤多发

  一、发生于脊神经根的肿瘤

  1.   神经鞘瘤     亦称雪旺氏细胞瘤,起源于神经鞘细胞,多数单发,少数是神经纤维瘤病Ⅱ型的组成部分。发病率居椎管内肿瘤的第一位(约占40%左右),30~40岁的成年人多见。肿瘤多发生于脊神经后根,位于蛛网膜下腔,直径1.0~1.5cm,包膜完整,不与脊髓粘连,可压迫脊髓。齐齐哈尔市第一医院神经外科胡永珍

             该肿瘤为WHOⅠ级,单发者手术全切可以治愈。

  2.   神经纤维瘤    该肿瘤起源于神经鞘细胞及神经内膜和束膜的纤维母细胞,多数单发,少数为神经纤维瘤病Ⅰ型或Ⅱ型的组成部分。其在椎管内的发病率远低于神经鞘瘤,好发年龄两者相似。椎管内神经纤维瘤多起自脊神经根的硬脊膜外段,以后根多见,可穿过椎间孔向外生长,形成位于椎管内、外的哑铃状肿块,导致椎间孔扩大及骨质破坏。镜下可见:由梭形的肿瘤性神经鞘细胞及长梭形、弯曲、含有黄鳝样核的肿瘤细胞组成;肿瘤间质常有明显的粘液变性。

             该肿瘤为WHOⅠ级,单发者手术全切可以治愈。

  二、脑膜皮细胞起源肿瘤

   脊膜瘤    发病率仅次于神经鞘瘤,居椎管内肿瘤的第二位(约占14%~25%),中年人多见。多位于脊髓正前方或正后方的硬脊膜下,胸、颈段多见,腰、骶段少见,偶见多发性病例。有完整的包膜,很少与脊髓粘连。脑膜瘤共有9个组织学亚型,常见者包括:

  (1)脑膜皮型:细胞大、圆或椭圆形、边界不清,胞浆丰富淡粉染、呈均质状,核大且圆、染色质少、可见小核仁、无核分裂象;细胞呈巢状、也可以细胞或小血管为中心呈旋涡状排列;间质较少,可见壁厚甚至透明变性的血管。

  (2)纤维型:肿瘤主要由梭形和长梭形纤维母细胞及位于其间红染的胶原纤维组成,细胞平行或呈花蕾状排列。可见呈旋涡状排列的脑膜皮细胞。

  (3)过渡型:上述两型的混合型,两型细胞互相移行,交错排列,脑膜皮细胞多呈旋涡状排列,可见少量呈同心圆层状钙化的沙粒体。

  (4)沙粒体型:在上述3型的组织背景上出现大量沙粒体。

  (5)血管瘤型:血管极其丰富, 管壁薄或较厚,血管间可见小团或散在的脑膜皮细胞。

  (6)少见亚型有微囊型、分泌型、富于淋巴细胞-浆细胞型及化生型。

   9 型脑膜瘤均为WHOⅠ级,手术全切可以治愈。

  交界性脑膜瘤

  包括:非典型性脑膜瘤、透明细胞型脑膜瘤和脊索瘤样型脑膜瘤,后两者发病率很低,在椎管内罕见。非典型性脑膜瘤具有一般脑膜瘤的基本特征,但细胞密度明显增加、异型性较明显或细胞小且较幼稚,可见核分裂象,可见小灶性或地图样坏死,肿瘤无包膜,与周围组织分界不清。

  3 种交界性脑膜瘤均为WHOⅡ级, 手术切除后易于原位复发,故术后需给予适当放疗。

  恶性脑膜瘤恶性
包括:间变性脑膜瘤、乳头状型脑膜瘤和横纹肌样型脑膜瘤,后两者少见,几乎不发生在椎管内。间变性脑膜瘤质软,切面细腻、可有出血、坏死; 镜下可见:部分保留脑膜瘤的组织形态学特征,但出现细胞形态不一、大小不等、核大深染、核仁增大的肉瘤样变区, 核分裂多见并见病理核分裂,可见大片或小灶性坏死,肿瘤与周围组织分界不清,呈浸润性生长。

     3  种恶性脑膜瘤均为WHOⅢ级,手术不易全切,常在原位复发,有向椎管外转移的报道,术后需给予适当放疗。

  三、神经上皮起源肿瘤
  1.   星形细胞起源肿瘤

  (1)星形细胞瘤:占椎管内肿瘤的6.37%,占脊髓内肿瘤的30%左右,青年和中年人多见,好发于颈髓和胸髓。呈缓慢浸润性生长,边界不清,质地柔软,色灰红,可有出血。星形细胞瘤有三种组织学亚型:

  ①纤维型(最多见):肿瘤细胞密度低至中等,间质有微囊变,胞核小、呈圆形或卵圆形、有轻度异型性,胞浆不明显,仅见由核周发出的纤细突起交织成网。

  ②原浆型:肿瘤细胞密度低至中等,间质微囊变更明显,胞核较纤维型大、呈圆形或卵圆形、有轻度异型性,核周可见红染的胞浆,并发出短粗、分枝较多的突起。

  ③肥胖细胞型:肿瘤细胞体积大、呈卵圆形、胞浆丰富红染、边界清晰,可有1~3个大小一致、位于细胞一端的胞核。

             这些星形细胞瘤均为WHOⅡ级,手术不易全切,多数在术后5年内复发,术后需给予适当放、化疗。
(2)间变性星形细胞瘤:脊髓内的间变性星形细胞瘤较少见,其大体表现与星形细胞瘤相似,也呈浸润性生长。镜下可见:在星形细胞瘤的组织背景上出现异型性突出的间变区,细胞密度明显增加、大小不等、形态不一,核大小不等、核/浆比明显增加,可见较多核分裂。

             该肿瘤为WHOⅢ级,手术不易全切,多数在术后3年内复发,术后需给予适当放、化疗。
(3)胶质母细胞瘤:脊髓的胶质母细胞瘤约占椎管内肿瘤的1.73%,以老年人多见,好发于颈髓和胸髓。肿瘤呈快速浸润性生长,边界不清、质软, 易发生出血、坏死。镜下可见:肿瘤细胞密度高,异型性突出,大小相差悬殊,可为小圆形或多角形,也可见大量单核及多核瘤巨细胞;各种细胞核染色质丰富, 核/浆比增大, 随处可见核分裂;可见周围有肿瘤细胞呈假栅栏样排列的小灶性坏死;间质血管增生明显,常形成血管墙,并伴有血管内皮细胞增生,形成肾小球样结构。

            该肿瘤为WHOⅣ级,手术不易全切,预后极差,对放、化疗不敏感,中位生存期不足15个月。
 2.   室管膜起源肿瘤

  (1)室管膜瘤:脊髓室管膜瘤的发病率仅次于星形细胞瘤,约占脊髓神经上皮起源肿瘤的30%,多见于儿童和青少年。起自脊髓中央管,好发于颈段和颈-胸段,可侵及几个脊髓节段,多呈灰红色,与脊髓组织界限较清。室管膜瘤有四种组织学亚型:

  ①富于细胞型:肿瘤细胞密度较高、中等大小、核呈圆形或椭圆形、胞浆均一粉染;肿瘤细胞间可见由细胞突起聚集而成的无核区,形成豹斑样结构;肿瘤细胞可围绕血管密集排列,并向血管壁伸出密集的纤细突起,形成具有血管周围粉染无核带的血管芯菊形团;肿瘤细胞也可呈环形排列,向中心伸出密集的纤细突起,形成具有中心空腔和内界膜的室管膜菊形团,其纵切面呈裂隙状,叫室管膜小管,二者是最有诊断价值的特征行结构。

  ②透明细胞型:肿瘤由形态单一的圆形细胞组成,纤细的间质血管将其分隔为呈小叶或片状密集排列的细胞巢;胞核居中,胞浆淡染或透明不着色,无细胞突起,无血管芯菊形团,无室管膜菊形团,仅在血管周围可见细胞向血管壁伸出突起的倾向。

  ③乳头状型: 肿瘤细胞围绕血管形成乳头状结构,乳头状结构的中心是小血管和肿瘤细胞突起。

  ④伸长细胞型(椎管内最常见):肿瘤细胞模拟第三脑底部的伸长细胞,梭形有双极突起,呈束状生长,有时排列成宽窄不一的栅栏状;虽然部分细胞有向血管壁伸出突起的倾向,但无典型的血管芯菊形团及室管膜菊形团。

             以上均为WHOⅡ级,尽管预后比星形细胞瘤好,术后仍需给予适当放、化疗。

  (2)粘液乳头状型室管膜瘤:该型室管膜瘤几乎都发生于脊髓末端的马尾终丝(占马尾部肿瘤的90%),仅偶见于颈髓、胸髓。肿瘤浸润含马尾在内的神经根,但极少破坏骶骨,可达2~3个椎体大小,呈梭形或分叶状,常向髓外突出,质软,切面灰白色。镜下可见:圆柱形及立方形的肿瘤细胞围绕血管及其周围的结缔组织间质呈乳头状排列,并向血管壁伸出细长突起,间质中可见透明变性和粘液样变性,肿瘤间质中潴留的粘液样物质PAS染色阳性。可见血管外膜增生、肥厚、透明变性。

             该肿瘤为WHOⅠ级,手术全切可以治愈。
(3)间变性室管膜瘤:间变性室管膜瘤少见,脊髓内更少见。大体表现与室管膜瘤相似。镜下可见:在室管膜瘤的组织形态学基础上有细胞密度显著增加、细胞及核异型性突出、核分裂明显增多,常有显著的血管内皮增生和(或)伴假栅栏样排列的小灶性坏死;随间变程度增加,血管芯菊形团相应减少,很难见到室管膜菊形团。

             该肿瘤为WHOⅢ级,手术不易全切,多数在术后3年内复发,术后需给予适当放、化疗。
3.    少突胶质细胞起源肿瘤

           脊髓内该类肿瘤少见,仅占椎管内肿瘤的0.37%,呈浸润性生长,切面灰白或桃红色,较脊髓组织稍硬,常有钙化和囊性变。间变者可有出血坏死,并向蛛网膜下腔浸润。
(1)少突胶质细胞瘤:多数肿瘤细胞圆形、大小一致、细胞膜清晰、核圆形居中、胞浆透明、呈铺路石状排列,形成蜂巢样结构;也可见到大小不等类似星形细胞的小肥胖细胞,这些细胞常可向星形细胞瘤移行转化;在肿瘤内和瘤周围组织中均可见较多不规则形小颗粒状钙化。

             该肿瘤为WHOⅡ级,多于术后5年内复发,术后需给予适当放、化疗。
(2)间变性少突胶质细胞瘤:细胞及核异型明显、可见较多核分裂、血管增生及伴有周围肿瘤细胞假栅栏样排列的小灶性坏死。血管周围可见较多小肥胖细胞和胞浆含有嗜伊红颗粒的细胞。

             该肿瘤为WHOⅢ级,多于术后3年内复发。
四、神经元起源肿瘤

          椎管内肿瘤的1.33%为该类肿瘤,占脊髓神经上皮起源肿瘤的4.70%,较常见者三种:
(1)神经节细胞瘤:分化成熟的肿瘤性神经节细胞呈簇状或小巢状分布,胞核大、有清晰的核仁、常见双核, 胞浆丰富、可见长的细胞突起;在肿瘤性神经节细胞之间可见非肿瘤性胶质细胞成分。

             该肿瘤为WHOⅠ级,手术全切后很少复发。
(2)神经节细胞胶质瘤:由类似神经节细胞瘤的肿瘤性神经节细胞和位于其间的肿瘤性胶质细胞共同组成。

             该肿瘤为WHOⅠ~Ⅱ级,部分病例手术切除后复发。

  (3)副节瘤:椎管内的副节瘤几乎都在马尾/终丝处,故又称其为马尾/终丝副节瘤,仅有个别病例发生于胸段。30岁以后多见,男:女为1.4∶1。患者多以背痛,下肢运动、感觉及排泄障碍等就诊。属于神经内分泌肿瘤, 境界清晰,有完整包膜,多与脊髓终丝相连。镜下可见:肿瘤细胞呈多边形,被间质血管或血窦分隔成小叶状、巢状或条索状排列;胞核呈类圆形,核分裂罕见,胞浆呈红染细颗粒状,用Grimelius染色常可在胞浆中见到嗜银颗粒;半数病例可见向神经节细胞分化的肿瘤细胞。

             该肿瘤为WHOⅠ级,手术全切后很少复发。
五、先天性肿瘤及囊肿性病
1.    畸胎瘤 

             是椎管内最常见的先天性肿瘤,多在腰骶段的脊髓背外侧,可位于硬膜外、硬膜下或髓内,有完整胞膜。共有三种类型:

  (1)熟畸胎瘤:多为囊性,由分化成熟的内、外、中三胚层组织(如皮肤、毛发、牙齿、骨、软骨、脂肪、呼吸道、消化道等)组成。

  (2)不成熟畸胎瘤:多为实性,也由三胚层成分组成,但其中可见分化不成熟的胚胎性组织(如原始神经管)。

  (3)恶性转化的畸胎瘤:含分化成熟的三胚层组织及由它们恶变而来的肿瘤成分,后者常为横纹肌肉瘤或未分化肉瘤,鳞癌和肠型腺癌少见。

            成熟畸胎瘤为良性肿瘤,手术切除预后良好,后两者均为恶性肿瘤,预后不好。
2.   脂肪瘤

           椎管内的良性脂肪瘤包括:脂肪瘤和血管脂肪瘤,二者均可见于各年龄段,多位于颈段或颈-胸段。腰骶部伴发于脊柱裂的脂肪瘤是脊髓圆锥穿过脊椎裂口与皮下脂肪组织混合生长的结果,不是真性肿瘤(先天畸形)。

  (1)脂肪瘤:位于硬脊膜内脊髓背侧,体积较大,可延伸至数节脊髓,大体病变为黄色肿块,多在软脊膜下生长与脊髓紧密粘连或侵入脊髓内,镜下可见:病变组织由成熟的脂肪细胞构成。

  (2)血管脂肪瘤:几乎都发生于硬脊膜外,多限于1~2个脊髓节段, 大体表现与脂肪瘤相似,镜下可见:病变组织除含成熟脂肪细胞外,还可见大小不等的血管(可为毛细血管、静脉和/或动脉)。脂肪瘤和血管脂肪瘤出现脊髓压迫症状时,以及伴发于脊柱裂的脂肪瘤由于牵引、压迫或外力直接传导到脊髓起进行性加重的神经症状时,均需进行肿瘤切除。
3.   脊索瘤

          起源于胚胎残留的脊索组织,好发年龄为20~40岁,男∶女为2~3∶1,位于椎管内者多在骶尾部。早期位于骶骨内,进而破坏骨质形成位于骶骨和硬脊膜之间的肿块,但很少进入硬脊膜内。肿瘤境界清楚、有包膜、质软,切面呈分叶状、半透明胶冻样、可见出血、坏死和囊性变,分叶间可见灰白、质韧的纤维组织间隔与包膜相连。镜下可见:部分肿瘤细胞体积大,呈立方形、多角形或圆形,核圆形位于细胞中央或偏于一侧,胞浆内含有大量粘液呈空泡状,即囊泡状细胞(也叫液滴状细胞),是该肿瘤的特征性表现。还可见胞浆无空泡的星芒状细胞及介于囊泡状细胞和星芒状细胞之间的移行细胞。这三种肿瘤细胞呈巢状或条索状排列,其间可见大量粘液基质。

               脊索瘤为低度恶性肿瘤,位于骶尾部者5年生存率为66%,有远隔转移的报道。
4.    皮样囊肿与表皮样囊肿

         均为来自胚胎残留组织的先天性良性病变,好发于腰骶部的髓内或髓外,常伴有脊柱裂,囊肿所在部位的体表常有窦道。表皮样囊肿壁薄、腔内含白色、软质、有光泽的角化物;皮样囊肿壁稍厚,腔内含黄白色脂质性分泌物,其中可混有毛发。镜下可见:两者的腔面均被覆有角化倾向的复层鳞状上皮,但表皮样囊肿的腔内为大量脱落的层状角化物,皮样囊肿的囊壁上有皮肤附件(汗腺、皮脂腺、毛囊及立毛肌)。

              手术全切可治愈。
5.    肠源性囊肿

           是胚胎早期脊索发育缺陷,导致神经管和前肠内胚层分离不全的结果。约半数发生于在20岁以下,男∶女为2~3∶1,多发生于颈段和高胸段,少数位于腰段。囊肿多位于脊髓腹侧的硬脊膜内或硬脊膜外,很少位于脊髓内或脊髓后(仅见于脊髓分裂综合症患者)。部分肠源性囊肿可与纵隔内囊肿和/或消化道沟通。囊肿表面光滑,囊壁菲薄透明,透过囊壁可看到囊内容物,内容物为无色透明或黄褐色粘稠液体。镜下可见:囊壁腔面被覆一层肠上皮和/或有纤毛的呼吸道上皮,其间可见杯状细胞,上皮细胞排列于有血管的薄纤维被膜上。

             有症状者手术全切可治愈。
六、 淋巴造血组织肿瘤
       椎管内的淋巴造血组织肿瘤多要为发生在脊柱及邻近组织的该类肿瘤侵入椎管内形成的继发性肿瘤。原发者很少见,主要为恶性淋巴瘤(90%以上是B细胞性非霍奇金淋巴瘤)、多发性骨髓瘤和孤立性浆细胞瘤。该类肿瘤对化疗比较敏感,但总体预后差。
七、 继发性肿瘤
       脊柱邻近组织的部分良性肿瘤(如骨瘤、血管瘤等)及各种恶性肿瘤可直接扩展蔓延到椎管内形成继发性肿瘤。此外,身体其它远隔部位的恶性肿瘤均可通过血道转移进入椎管内和脊髓形成转移瘤,原发性肺癌转移到脊髓者最常见,其次为乳腺癌、前列腺癌、鼻咽癌、肉瘤、甲状腺癌、子宫颈癌、直肠癌等。

   

  [参考文献]

  
黄文清, 主编. 神经肿瘤病理学[M]. 上海: 上海科学技术出版社, 1982. 30-32.

  于士柱, 孙翠云.椎管内肿瘤[J].中国神经肿瘤杂志》2007, 5(1):3-8

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